ФИБРОБЛАСТИК ЭНДОКАРДИТ БУЮУ ЛОЕФФЛЕРИЙН ЭНДОКАРДИТ

ФИБРОБЛАСТИК ЭНДОКАРДИТ БУЮУ ЛОЕФФЛЕРИЙН ЭНДОКАРДИТ

Лоеффлерийн эндокардит буюу эндомиокардийн фиброз гэдэг нь рестриктив кардиомиопати, зүрхний булчингийн өвчин бөгөөд үүнээс болоод ховдлын дүүргэлт буурсан, аль нэг ховдол эсвэл хоёр ховдлын аль алиных нь диастолийн эзэлхүүн хэвийн эсвэл буурсан байхыг хэлнэ.

Энэхүү өвчнийг анх 1936 онд Лоеффлер тайлбарласан. Лоеффлерийн эндокардитаас эмгэг судлалын сорьц хийхэд эозинофилийн миокардит, эндомиокардийн фиброз ба эмнэлзүйд тромбэмболийн илрэл мөн хурц зүрхний дутагдал харагдана.

Эозинофилийн бөөгнөрөл нь Лоеффлерийн эндокардитид гиперэозинофилийн синдром, эозинофилийн лейкемиа, карцинома, лимфома, эмийн хариу урвал эсвэл паразит гэх мэт олон тохиолдлын аль нь байгаатай холбоотой.

Эозинофилийн эндокардийн өвчин, миокардийн болон судасны аюулд хүргэх шалтгаан эозинофилийн инфилтраци ба дегранулаци нь амьд байхад маш ховор оношлогддог. 

Лоеффлерийн эндокардитийн фиброзын үе нь эндомиокардийн фиброзын өвчинтэй маш төстэй, Лоеффлерийн эндокардит бага зэрэг өвдөлтөнд хүргэдэг.

Эмгэг жам

Миокардийн оролцоо багассан нь эозинофилийн эндомиокардийн өвчний хурц үхжилт үеийн нэг илрэл юм гэдгийг Олсений коллежээс мэдээллэсэн байна. Васкулиттэй холбоотой болон холбоогүй, эндомиокардийн оролцоо буурсан шинж тэмдэггүй, тусгаарлагдсан эозинифилийн миокардитийн тохиолдол ихсэх болсон.

Идиопатик эозинофилийн эндомиокардитын үед захын цусанд эозинофил байхгүй байна.

Лоеффлерийн эндокардиттай өвчтнүүд морфологийн хувьд хэвийн бус эозинофиль агуулна, эдгээр эозинофилүүд нь боловсорч гүйцсэн эсвэл өдөөгдсөн байна. Идэвхжсэн эозинофилийн интрацитоплазмийн мөхлөгөөс ялгарсан хор нь зүрхэнд аюул учруулдаг. Эозинофилийн суурь уургуудын дегранулаци нь миокардийн эдийн доторх гэмтлийн шалтгаан болдог. Эозинофилийн мөхлөгийн уургийн хорын тун хамааралт нөлөө нь олон ферментэт системийг дарангуулна.

Эозинофилийн катионы уургууд нь эндотелийн анионы 

уургудтай холбогдож, тромбомодулин үүсгэнэ. Энэ комплекс нь антикоагулянтын идэвхжлыг алдагдуулж, энэ нь эндокардид тромбоз үүсэхийг нэмэгдүүлнэ.

Эозинофилиэс нейротоксин, катионы уургууд, том уургууд, реактив хүчилтөрөгчийн зүйлүүд болон арахидоны хүчил чөлөөлөгдөнө. Эдгээр хорууд нь эндотель болон миоцитыг гэмтээж үр дүн нь тромб, фиброз болон инфаркт үүснэ.

Кардитын идэвхжлийн эрчимжих эрчим ба хугацаа нь эозинофилийн эргэлтийн хүндрэлтэй нягт холбоотой байдаг. 

Молекулын эмгэг жам

Гиперэозинофилийн синдромтой (HES) өвчтөний эмчилгээ нь иматиниб болон тирозинкиназагийн ингибитор ба эндээс гарсан онцгой дүгнэлт нь:

• Генийн гэмтэл нь завсрын хромосом дээр байрласан хромосомын делеци 4q12, үүнээс болж ялтас өсөлтийн фактор альфа ген (PDGFRA)-с Fip1-like1 ( FIP1L1) генийг хайлуулна. Генийн уургийн бүтээгдэхүүн болох тирозин киназа фермент нь цус үүдэл эсийг хувиргана. Энэ FIP1L1-PDGFRA хайлуулсан генийн дефекттэй 16 өвчтөнөөс 9ийг нь иматинибээр эмчилсэн.

Үхэл нь ихэвчлэн олон эрхтний дисфункц зүрхний дутагдал байгаа эсэхтэй хамааралтай.

Үхжлийн үе (эрт үе)

Гиперэозинофили нь системийн өвчинтэй хавсарсан (20-30%) бол дараах шинж тэмгүүд илэрнэ:

• Халуурана

• Хөлөрнө

• Чээжээр өвдөнө

• Лимфаденопати

• Дэлүү томорно

Хурц кардит (20-50%) бол дараах шинж тэмдгүүд илэрнэ.

• Хоолонд дургүй болно

• Жингээ алдана

• Ханиалгана

• Уушги усжина

• Арьс болон торлогын гэмтэл

• Тосгуур ховдлын хавхлагын дутуу хаагдал (регургитаци)

• Хоёр ховдлын дутагдал

• Ховдлын тахикарди

Тромбозын үе шат

Тромэмболи (10-20%) бол дараах шинж тэмдгүүд илэрнэ:

• Тархи, дэлүү, бөөр болон титмийн инфаркт

• Жижиг цусархагшил

Фиброзын үе шат (сүүлийн шат)

Рестриктив миопати (10%) дараах шинж тэмдгүүд илэрнэ:

• Тосгуур ховдлын хавхлагын дутуу хаагдал (регургитаци)

• Баруун болон зүүн зүрхний дутагдал

Нас баралт/өвчлөл

Миокардийн фиброзтой өвчтөнүүдийн 35-50% нь 2 жил амьдардаг. Илүү хөнгөн хэлбэрээр өвчилсөн бол шинж тэмгүүд багасаж тавилан сайжирна. Оношлогдохоосоо өмнө эмнэлзүйн ямар нэгэн шинж тэмдэг илрээгүй эсвэл өөр бусад төрлийн кардиомиопатитай байсан байж болно.